牛海綿狀腦病(BSE,俗稱“瘋牛病”)是牛的一種神經(jīng)性、漸進性、致死性疾病。其臨床和組織病理學特征是精神失常、共濟失調、觸聽視三覺過敏和死后大腦呈海綿狀空泡變性。OIE將其列為B類疫病。 1.病原學 BSE的病原是一種無核酸的蛋白性侵染顆粒(簡稱朊病毒或朊粒),是由宿主神經(jīng)細胞表面正常的一種糖蛋白(PrPc)在翻譯后發(fā)生某些修飾而形成的異常蛋白(PrPBSE),與原糖蛋白相比,該異常蛋白對蛋白酶具有較強抵抗力。 朊病毒可低溫或冷凍保存。134~138℃高壓蒸汽18分鐘,可使大部分病原滅活,360℃干熱條件下,可存活1小時,焚燒是最可靠的殺滅辦法。在pH 2.1~10.5范圍內穩(wěn)定。用含2%有效氯的次氯酸鈉及2N的氫氧化鈉,在20℃下作用1小時以上用于表面消毒,用于設備消毒則需作用一夜;但在干燥和有機物保護之下,或經(jīng)福爾馬林固定的組織中的病原,不能被上述消毒劑滅活。動物組織中的病原,經(jīng)過油脂提煉后仍有部分存活。病原在土壤中可存活3年。紫外線、放射線不能滅活。乙醇、福爾馬林、雙氧水、酚等均不能滅活。氯仿和甲醇能使其感染性稍微降低。 2.流行病學 BSE于1986年最早發(fā)現(xiàn)于英國,隨后由于英國BSE感染?;蛉夤欠鄣某隹?,將該病傳給其他國家。至2001年1月,已有英國、愛爾蘭、葡萄牙、瑞士、法國、比利時、丹麥、德國、盧森堡、荷蘭、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15個國家發(fā)生過BSE。阿曼、??颂m群島等國家僅在進口牛中發(fā)生過BSE。 易感動物為??苿游?,包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、彎月角羚和美歐野牛等。易感性與品種、性別、遺傳等因素無關。發(fā)病以4~6歲牛多見,2歲以下的病牛罕見,6歲以上牛發(fā)病率明顯減少。奶牛因飼養(yǎng)時間比肉牛長,且肉骨粉用量大而發(fā)病率高。家貓、虎、豹、獅等貓科動物也易感。 飼喂含染疫反芻動物肉骨粉的飼料可引發(fā)BSE。BSE發(fā)生流行需以下兩個要素:①本國存在大量綿羊且有癢病流行或從國外進口了被TSEs(傳染性海綿狀腦病)污染的動物產(chǎn)品;②用反芻動物肉骨粉喂牛。 3.臨床癥狀 BSE平均潛伏期為4~5年。 病牛臨床表現(xiàn)為精神異常、運動障礙和感覺障礙。 精神異常。主要表現(xiàn)為不安、恐懼、狂暴等,當有人靠近或追逼時往往出現(xiàn)攻擊性行為。 運動障礙。主要表現(xiàn)為共濟失調、顫抖或倒下。病牛步態(tài)呈“鵝步”狀,四肢伸展過度,有時倒地難以站立。 感覺障礙。最常見的是對觸摸、聲音和光過度敏感,這是 BSE病牛很重要的臨床診斷特征。用手觸摸或用鈍器觸壓牛的頸部肋部,病牛會異常緊張顫抖,用掃帚輕碰后蹄,也會出現(xiàn)緊張的踢腿反應;病牛聽到敲擊金屬器械的聲音,會出現(xiàn)震驚和顫抖反應;病牛在黑暗環(huán)境中,對突然打開的燈光,出現(xiàn)驚嚇和顫抖反應。 4.病理變化 無大體解剖病變,大多數(shù)病例以腦組織呈海綿狀空泡變性為特征。 5.診斷 5.1 根據(jù)臨床癥狀只能做出疑似診斷,確診需進一步做實驗室診斷。 5.2 實驗室診斷 病原檢查:目前尚無BSE病原的分離方法。生物學方法(即用感染牛或其他動物的腦組織通過非胃腸道途徑接種小鼠,是目前檢測感染性的惟一方法。但因潛伏期至少在300天以上,而使該方法無實際診斷意義)。 腦組織病理學檢查:以病牛腦干核的神經(jīng)元空泡化和海綿狀變化的出現(xiàn)為檢查依據(jù)。在組織切片效果較好時,確診率可達90%。本法是最可靠的診斷方法,但需在牛死后才能確診,且檢查需要較高的專業(yè)水平和豐富的神經(jīng)病理學觀察經(jīng)驗。 免疫組織化學法:檢查腦部的迷走神經(jīng)核群及周圍灰質區(qū)的特異性PrP的蓄積,本法特異性高,成本低。 電鏡檢查:檢測癢病相關纖維蛋白類似物(SAF)。 免疫轉印技術:檢測新鮮或冷凍腦組織(未經(jīng)固定)抽提物中特異性PrP異構體,本法特異性高,時間短,但成本較高。 樣品采集:組織病理學檢查,在病畜死后立即取整個大腦以及腦干或延腦,經(jīng)10%福爾馬林鹽水固定后送檢。5.3鑒別診斷 應與以下疾病做鑒別: 有機磷農藥中毒(有明顯的中毒史,發(fā)病突然,病情短); 低鎂血癥、神經(jīng)性酮病(可通過血液生化檢查和治療性診斷確診); 李氏桿菌感染引起的腦病(病程短,有季節(jié)性,冬春多發(fā),腦組織大量單核細胞浸潤); 狂犬病(有狂犬咬傷史,病程短、腦組織有內基氏小體); 偽狂犬病(通過抗體檢查即可確診); 腦灰質軟化或腦皮質壞死、腦內腫瘤、腦內寄生蟲病等(通過腦部大體解剖即可區(qū)別)。 6.防治 本病尚無有效治療方法。應采取以下措施,減少TSEs病原在動物中的傳播。 (1)根據(jù)OIE《陸生動物衛(wèi)生法典》的建議,建立BSE的持續(xù)監(jiān)測和強制報告制度。 (2)禁止用反芻動物源性飼料飼喂反芻動物。 (3)禁止從BSE發(fā)病國或高風險國進口活牛、牛胚胎和精液、脂肪、MBM(肉骨粉)或含MBM的飼料、牛肉、牛內臟及有關制品。 (4)一旦發(fā)現(xiàn)可疑病牛,立即隔離并報告當?shù)貏游锓酪弑O(jiān)督機構,力爭盡早確診。確診后撲殺所有病牛和可疑病牛,甚至整個牛群,并根據(jù)流行病學調查結果進一步采取措施。
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